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*仅供医学专科东说念主士阅读参考

筹商皮肤脓肿病变，这种症状掩饰忽略。

整理丨杰尼

近日，医学院附属仁济病院风湿科的吕良敬磨真金不怕火、殷翰林博士在国外闻明医学期刊《新英格兰医学杂志》（IF：158.5）上发表了一篇题为“Evolution of Pyoderma Gangrenosum”的著作。该文领受临床影像医学的神情，通过丰富的图像和翰墨描写，详备纪录了一位坏疽性脓皮病（Pyoderma Gangrenosum, PG）统一无菌性脓肿概述征的患者在疾病会诊和调整过程中的演变过程。

PG是一种病因尚未完满明确的复发性溃疡性皮肤病，常随同其他系统性疾病，但同期出现无菌性脓肿的情况相当生僻。该病例为医学专科东说念主员提供了珍视的临床训戒和倡导。

借此契机，“医学界”特邀著作的通信作家上海交通大学医学院附属仁济病院风湿科的吕良敬磨真金不怕火对病例进行详备解读。

病例简介

32岁男人因“复发性脓肿4个月和面部皮肤病变3天”就诊于风湿科门诊。就诊时脓肿已累及肾、脾、肝、肺和皮肤，在之前对脓肿病原学培养呈阴性，何况抗菌调整无效。风湿病和免疫谬误关系的检测也呈阴性。

在本次就诊中，体检发现患者面部右下部有一处紫色边际的皮肤溃疡，该溃疡启动时为脐状压痛性丘疹（图片A、B和C离别为患者在第1、2和3天拍摄的像片；图片D是第4天的像片，在刻下演示时间拍摄）。第二天，溃疡也曾扩大（图E，第5天）。

从病变边际获取的皮肤活检标本的组织病理学分析显露鼓胀性中性粒细胞浸润，无生物体。结肠镜查验显露莫得炎症性肠病的笔据。会诊为坏疽性脓皮病伴无菌性脓肿概述征——一种自身炎症性疾病。

随后，患者启动接受秋水仙碱调整，并冉冉减少口服糖皮质激素的剂量。调整启动后仅一天，患者的皮肤损害便启动权贵消退（图F纪录了第6天的情况；图G和H离别纪录了第8天和第14天的情况）。在随后的三个月随访中，患者的溃疡和脓肿症状均有权贵改善（图I纪录了随访时间的情况）。

图A-I经典的坏疽性脓皮病演变过程

揭秘皮肤溃疡的隐形“杀手”

经典型坏疽性脓皮病（PG），是该病最常见的弘扬神情。其特征在于皮肤损害起原为无菌性的小脓疱、红斑丘疹和马上扩散的水疱，随后发展成具有侵蚀性的溃疡。这些溃疡时时呈红紫色，边际幽微了得并伴有窒碍性，且一样极为难熬。跟着病情进展，溃疡边际可能出现肉芽组织增生和水肿，名义遮蔽有脓性分泌物，容易继发细菌感染。在慢性阶段，边际的水肿会冉冉减退。

PG的会诊过程充满挑战，原因种种：

1、并非通盘病例皆会展现典型的临床特征，如边际的水肿可能随时辰推移或调整反应而消退；

2、现存的会诊模范不够充分，且主要依赖的临床特征缺少客不雅性；

3、由于PG自身较为生僻，医师可能对其临床特征不够熟谙；

4、多种其他疾病也可能弘扬为访佛PG的溃疡，增多了辩认会诊的难度；

5、当今还莫得特异性的生物标记物可用于PG的会诊。

PG的另一个特色是，患者可能在幽微的外伤或小手术后出现症状的加重或新的溃疡变成，这种好意思瞻念称为“同形反应”。同期，如果患者有其他潜在的系统性疾病，如炎症性肠病、类风湿关键炎、血液病或主动脉炎概述征，这些统一症的存在可能为PG的会诊提供踪影。

为了让大众愈加长远地联结PG这一世僻病症，“医学界”尽头邀请到了在该领域有着丰富权衡训戒的吕良敬磨真金不怕火，为咱们带来一场精彩的专题莳植。

对话人人

Q1

关于临床弘扬不典型的疑似PG患者，您提倡会诊历程包括哪些标准？是否需要波及特定的履行室检测或影像学评估？

1. 详备病史究诘：了解患者的病史，包括症状的肇始、发展过程以及是否有关系系统性疾病。

2. 全面躯壳查验：不雅察皮损的特色，如溃疡的大小、情景、边际情况等。

3. 履行室检测：进行血通例、红细胞千里降率（ESR）、C反应卵白（CRP）、肝肾功能、卵白电泳、尿液本-周卵白检测、全面肝炎筛查、血管炎筛查、冷球卵白（如果病史指示）以及凝血筛查。

4. 皮肤活检：从溃疡边际取材，以确保有上皮组织存在，匡助摒除其他可能的疾病。

根据临床需要，可能包括超声、CT扫描或MRI的影像学评估，以摒除其他疾病或评估深部组织受累情况。

PG是一种排他性会诊，需要摒除其他可能导致访佛症状的疾病。因此，上述标准关于确诊PG至关弥留。

Q2

在PG的调整战略中，包括局部调整和系统性药物调整。您能否概述当今多量领受的调整方法过头疗效？

局部创面调整对PG相当弥留，提倡根据创面情况，尽头是湿润程度进行局部调整。使用薄膜或水凝胶保管湿润的创面环境被觉得不错促进再上皮化、血管变成和胶原纤维合成，并有助于变成违犯感染的障蔽。

糖皮质激素为临床常用的调整PG的一线药物，可快速截止炎症反应和疾病行为，尤其适用于发病初期。甲泼尼龙冲击调整可马上改善患者病情；免疫扼制剂可单独或融合糖皮质激素使用，融合疗法可增强疗效，减少糖皮质激素不良反应。环孢素、氨苯砜、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等免疫扼制剂可用于调整PG，其中，环孢素和氨苯砜较为常用；肿瘤坏死因子（TNF）-α扼制剂是临床上调整PG最常用的生物制剂，当今已有越来越多的文件维持将TNF-α扼制剂用于PG的一线调整，尤其是对糖皮质激素、环孢素或两者融合调整无效的患者的最好选定，TNF-α扼制剂也可用作糖皮质激素和/或环孢素的替代剂，以幸免永久反作用。

Q3

关于难治性PG患者，改日的权衡办法可能包括哪些领域？举例，是否有新的调整靶点或药物正在权衡中?

关于难治性PG，改日的权衡办法主如果有用的生物制剂和小分子靶向药物的建树，正在权衡的调整靶点包括白细胞介素-1（IL-1）、白细胞介素-17（IL-17）、白细胞介素-23（IL-23）补体C5a、Janus激酶（JAK）和磷酸二酯酶-4（PDE-4）等。此外，静脉打针免疫球卵白手脚扶持调整的可能性也在探索中。

Q4

关于确诊为PG的患者，临床上应如何进行病情监测，以及在何种情况下需要再行进行会诊评估？

确诊为PG的患者，临床上的病情监测时时包括以下几个方面：

1. 按期评估皮损：监测溃疡的大小、深度和愈合进度。

2. 难熬处理：评估和疏通难熬截止法式，以普及患者的生涯质料。

3. 履行室检测：按期进行血液查验以监测炎症行为。

4. 评估统一症：PG常与其他系统性疾病关系，如炎症性肠病和关键炎，因此需要监测这些潜在的统一症。

当出现调整无效、症状加重粗野出现新的临床弘扬时，需要再行进行会诊评估。

Q5

由于PG可能与其它系统性疾病如炎症性肠病（IBD）或类风湿关键炎（RA）共存，咱们应如何均衡这些共病的调整？如何构建有用的多学科团队合作模式，以确保对PG患者进行全面的评估和概述调整?

在处理同期患有PG和其他系统性疾病的患者时，需要个体化调整，根据患者的具体情况，包括PG的严重程度和统一疾病的类型，制定个体化的调整经营。此时需要多学科团队合作：包括皮肤科医师、消化内科医师、风湿病人人、难熬处理人人、专科照看东说念主员等，以确保全面评估和调整。

人人简介

吕良敬 磨真金不怕火

风湿科主任医师，磨真金不怕火，博士生导师

上海交通大学医学院仁济临床医学院副院长

上海风湿病权衡所副长处，科副主任

国度要点研发经营风湿病精确医疗首席科学家

中国医师协会风湿病分会常委

上海医师协会风湿病分会副会长

上海市医学会妊娠免疫分会副主委

上海市风湿病学会委员

上海生僻病学会委员

Asian Lupus Nephritis Network（ALNN）成员

亚御医学生物免疫学会风湿免疫分会副主委

人人简介

殷翰林 博士

上海交通大学医学院附属仁济病院风湿免疫科

权衡办法：硬皮病的发病机制及个体化调整探索

仁济病院风湿免疫科吕良敬磨真金不怕火团队成员，永久从事硬皮病的发病机制权衡，构建了首个东亚东说念主群硬皮病皮肤单细胞图谱。

以第一作家/共同第一作家在BMJ、Arthritis Rheumatology、Annals of the Rheumatic Diseases、CMAJ、JEADV等巨擘期刊发表SCI论文20余篇。

权衡收尾受邀在第51届欧洲皮肤病权衡学会（ESDR）年会，2023年好意思国风湿病学会（ACR）年会以考中十届硬皮病临床与权衡国外伙同网（INSCAR）会议理论发言。

本文审核：吕良敬磨真金不怕火

包袱剪辑：卡带

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